definizione
Il metabolismo dei B.C.A.A. avviene grazie ad un enzima chiamato B.C.A.T. (branched‐chain amino‐trasferasi); valina, leucina e isoleucina sono i tre amminoacidi essenziali, detti aminoacidi a catena ramificata in quanto caratterizzati da una catena di atomi di carbonio che devia dalla catena principale: l’enzima BCAA ammino-transferasi, presente nel muscolo ma non a livello epatico, è in grado di metabolizzare questi aminoacidi producendo α‐cheto‐acidi a catena ramificata (detti B.C.K.A.) che possono essere utilizzati come fonte di energia dal muscolo, cuore, cervello o incorporati nelle proteine.
branched‐chain amino‐trasferasi
La regolazione degli enzimi chiave del catabolismo dei B.C.A.A. è essenziale per limitare l’ossidazione irreversibile di questi aminoacidi quando l’assunzione di questi nutrienti è insufficiente, e per eliminarli efficientemente quando sono assunti in eccesso rispetto alla normale richiesta: il loro catabolismo coinvolge inizialmente due vie enzimatiche comuni, una transaminazione e una successiva decarbossilazione ossidativa, di conseguenza, le quantità relative dei singoli aminoacidi a catena ramificata si influenzano vicendevolmente, gli enzimi catabolici dei B.C.A.A., a differenza di quelli di tutti gli altri amminoacidi essenziali che sono presenti solo nel fegato, sono distribuiti ubiquitariamente in tutto il corpo e tutte le trasformazioni biochimiche avvengono nei mitocondri (con l’unica eccezione del SNC dove le reazioni avvengono nel citosol).
Gli aminoacidi a catena ramificata vengono assorbiti nell’intestino e giungono al fegato da dove, non subendo trasformazioni chimiche, vengono immessi nella circolazione sanguigna per essere poi metabolizzati in larga parte a livello del muscolo scheletrico ove subiscono il primo passaggio del proprio metabolismo, cioè la deaminazione mediante l’enzima branched‐chain amino‐trasferasi per produrre α‐cheto‐acidi a catena ramificata; esistono due diverse isoforme per questo enzima: la prima, distribuita ubiquitariamente in tutto il corpo, è presente nei mitocondri, la seconda, sintetizzata principalmente nel cervello, è attiva nel citosol.
Gli aminoacidi a catena ramificata vengono incorporati nelle proteine, oppure possono essere utilizzati come substrato energetico non solo nel muscolo scheletrico, ma anche nel cervello, nei reni, nel fegato e nel cuore: in questi organi subiscono una decarbossilazione ossidativa, limitante e irreversibile catalizzata dalla B.C.K.A. deidrogenasi con la conseguente generazione dei substrati per il ciclo dell’acido citrico (ciclo di Krebs).